Patient:innen profitieren von der frühzeitigen Diagnose der Idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Diese ist aber anspruchsvoll, wie der Pneumologe Priv.-Doz. Dr. Thomas Sonnweber, PhD erklärt.
Priv.-Doz. Dr. Thomas Sonnweber, PhD
Pneumologie Universitätsklinik Innsbruck
Foto: ZVG
Was kennzeichnet die idiopathische Lungenfibrose?
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene, aber leider sehr schwerwiegende Erkrankung. Es handelt sich dabei um eine voranschreitende Vernarbung der Lunge, die binnen weniger Jahre zum Tod führen kann. Betroffen sind meist ältere Menschen, insbesondere Männer nach dem 60. Lebensjahr. Als Risikofaktoren gelten dabei typischerweise Nikotinkonsum und Staubbelastung.
Wie erfolgt die Diagnose und warum ist das nicht immer ganz einfach?
Da die Differenzialdiagnose bei IPF komplex ist und häufig erst spät in Betracht gezogen wird, ist die Diagnose in der Praxis mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden. Der Schlüssel liegt im Definieren der Verdachtsdiagnose anhand typischer Symptome wie schleichend zunehmende Atemnot, vor allem unter Belastung, oder trockener Reizhusten. Insbesondere das bereits früh auftretende Knisterrasseln beim Abhören der Lunge ist ein wichtiges Symptom. Gleichzeitig ist es von zentraler Bedeutung, IPF von anderen Erkrankungen der Lunge, die mit ähnlichen Symptomen einhergehen – etwa der viel häufigeren Diagnose COPD –, abzugrenzen.
Wie unterscheidet man IPF vom aktuell stark verbreiteten COVID-19?
Abgesehen von Atemnot sind die beiden genannten sehr unterschiedliche Erkrankungen, die in der Regel klinisch deutlich voneinander abzugrenzen sind und somit in Wirklichkeit keine relevanten Differenzialdiagnosen darstellen. COVID-19 beginnt akut mit typischen Anzeichen einer Infektion wie Fieber – IPF dagegen schleichend und ohne solche Symptome. Auch mit bildgebenden Verfahren lassen sich die Erkrankungen deutlich unterscheiden. Es ist aber theoretisch möglich, dass die Inzidenz der Lungenfibrose-Erkrankten im Langzeitverlauf – mitunter erst in Jahrzehnten – auch als Konsequenz der COVID-19 Pandemie zunehmen wird. Eine mögliche Vorstufe für Lungenfibrose könnten Veränderungen des Lungenzwischengewebes und der Lungenbläschen sein; und solche Veränderungen bleiben im Regelfall bei schweren COVID-19-Verläufen in der Lunge zurück.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Eine Heilung gibt es für IPF derzeit nicht. Seit einiger Zeit stehen aber antifibrotische Therapien zur Verfügung, die auf eine Verlangsamung der Erkrankung abzielen. Zusätzlich können unterstützende Maßnahmen den Krankheitsverlauf und die Symptomatik positiv beeinflussen: Atemphysio- oder Sauerstofftherapie, Infektionsprophylaxe und -behandlung, Vermeidung von Nikotin oder auch lungentoxische Medikamente.
Wann sollte man unbedingt ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen?
Ein chronischer Husten, der über mehrere Wochen oder sogar Monate anhält und insbesondere Atemnot sollten stets abgeklärt werden. Atemnot beginnt bei einer IPF oft schleichend und wird von Patient:innen lange ignoriert oder toleriert, bzw. durch die Vermeidung körperlicher Belastung verschleiert. Gerade bei Risikogruppen ist es sinnvoll, frühzeitig eine Abklärung der Lunge mittels hochauflösender Computertomographie durchzuführen.
IPF Facts
IPF betrifft eher Männer über 60 Jahre, die aktive Raucher oder ehemalige Raucher sind. Zu Beginn der Erkrankung gibt es keine bzw. nur leichte Symptome.
• Kurzatmigkeit, anfangs vor allem unter Belastung z. B. beim Stiegensteigen
• Trockener Husten
• Verminderte körperliche Belastbarkeit
• Ggf. eine violette bis bläuliche Verfärbung der Haut, Schleimhaut, Lippen oder Fingernägel (Zyanose genannt)
• Ggf. Veränderungen der Form Ihrer Fingernägel (Uhrglasnägel)
• Trommelschlegelfinger (Verdickung der Fingerglieder durch länger bestehenden Sauerstoffmangel bei Erkrankungen der Lunge oder des Herzens)