Das Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine langfristige Überproduktion des körpereigenen Hormons Cortisol verursacht wird und häufiger bei Frauen vorkommt.
Assoc.Prof.Dr.med. Greisa Vila
Leiterin der Ambulanz für Hormonelle Erkrankungen, Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel, Klinik für Innere Medizin III, Medizinische Universität Wien und AKH Wien ©Foto: MedUni Wien/Matern
Die Freisetzung des Cortisols aus der Nebenniere wird durch das Hirnanhangdrüsenhormon ACTH (Adreno-Corticotropes-Hormon) stimuliert. Ursache des Cushing-Syndroms können eine direkte Überproduktion vom Cortisol aus der Nebenniere (z.B. Nebennierenadenome), eine Überproduktion vom ACTH aus der Hirnanhangdrüse (z.B. bei Hypophysenadenomen) oder seltener die Produktion von ACTH durch Tumore anderer Organe (z.B. Lunge) sein. In sehr seltenen Fällen handelt es sich um maligne Tumore.
Von den ersten Symptomen …
PatientInnen merken äußerliche Veränderungen wie ein zunehmend rundes (manchmal rotes) Gesicht, dünne Haut mit schlechter Wundheilung, Akne, Striae, Gewichtszunahme mit Stammfettsucht und Muskelschwäche in den Armen und Beinen. Bei Frauen kommt es zur vermehrten Körperbehaarung und Menstruationsstörungen, Männer leiden an Impotenz.
Cortisonähnliche Präparate wirken entzündungshemmend und sind wertvolle Therapeutika bei vielen Erkrankungen. Eine Langzeittherapie in erhöhter Dosierung kann allerdings zu einem medikamentös-induzierten Cushing-Syndrom führen.
Andere Folgeerkrankungen sind erhöhter Blutdruck, Störungen des Zuckerstoffwechsels bis hin zu Diabetes, erhöhter Cholesterinspiegel, psychische Veränderungen und Osteoporose.
An Cushing-Syndrom sollte man denken, wenn mehrere dieser Symptome vorliegen oder wenn einzelne Erkrankungen (z.B. Hypertonie, Osteoporose) im ungewöhnlich jungen Alter diagnostiziert werden.
… über die Diagnose
Das klinische Bild des Cushing-Syndroms ist vielfältig und oft durch Merkmale und Erkrankungen dominiert, die allgemein häufig vorkommen. Darüber hinaus gibt es kaum Fälle, wo alle oben beschriebenen Symptome und Folgeerkrankungen gemeinsam vorliegen: bei den meisten PatientInnen finden sich nur einige davon. Deren Ausprägung hängt vom Schweregrad der Cortisol-Überproduktion, der Erkrankungsdauer, aber auch von der genetischen Veranlagung ab.
Für die biochemische Bestätigung des Cushing-Syndroms sind nicht nur Blutabnahmen und Harnuntersuchungen, sondern auch Hormontests notwendig. Ziel ist, zunächst zu beurteilen, ob eine Überproduktion an Cortisol vorliegt, und dann festzustellen, wo (Hypophyse, Nebenniere, andere Organe) die Ursache der Hormonüberproduktion liegt.
Bei biochemisch gesichertem Cushing-Syndrom werden Bildgebungsverfahren (z.B. Nebennieren-CT, Hypophysen-MRT etc.) benötigt, um die genaue Lokalisation der Hormonüberproduktion darzustellen.
… hin zur Therapie
Das Cushing-Syndrom führt zu einer deutlichen Leistungseinschränkung, Immunschwäche und zu vielen Komorbiditäten. Obwohl als benigne Erkrankung klassifiziert, führt das unbehandelte Cushing-Syndrom zu einer deutlich erhöhten Mortalität, die mit der Mortalitätsrate mancher malignen Erkrankungen vergleichbar ist. Akut auftretende lebensbedrohliche Situationen sind unter anderem Herzrhythmusstörungen, Lungenembolien, Schlaganfälle, schwere Infektionen und Sepsis.
Die Therapie der Wahl ist die Operation. Je nach Ursache des Cushing-Syndroms handelt es sich um eine Hypophysenoperation, Nebennierenoperation oder um operative Entfernung der Tumore, die in anderen Organen lokalisiert sind. Für PatientInnen, die postoperativ nicht geheilt sind oder die keinen eindeutigen Tumor in der Bildgebung zeigen, gibt es medikamentöse Alternativen. Bei erfolgreicher Therapie können sich die meisten Symptome und oft auch Folgeerkrankungen zurückbilden bzw. geheilt werden.
Assoc.Prof.Dr.med. Greisa Vila, [email protected]