„Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist gut behandelbar!“

Das sagt Univ.-OÄ Priv.-Doz.ⁱⁿ DDr.ⁱⁿ med. Elisabeth Tatscher von der Universitätsklinik für Innere Medizin in Graz. Hier klärt die Hepatologin über die seltene Erkrankung auf und gibt Tipps für Betroffene.

Univ.-OÄ Priv.-Doz.ⁱⁿ DDr.ⁱⁿ Elisabeth Tatscher

© Karl Schrotter Photograph

Fachärztin für Innere Medizin mit dem Schwerpunkt Hepatologie, Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz

PBC ist eine seltene Stoffwechselerkrankung – womit bekommen Betroffene es zu tun?

Die primär biliäre Cholangitis, kurz PBC, ist eine chronische Erkrankung der Leber. Dabei greift das eigene Immunsystem fälschlicherweise die kleinen Gallengänge in der Leber an. Diese Gallengänge sind wichtig, um die Gallenflüssigkeit aus der Leber abzuleiten, die unter anderem bei der Verdauung von Fetten hilft.

Durch die Entzündung werden die Gallengänge nach und nach geschädigt. Die Galle kann sich dann in der Leber stauen und die Leberzellen schädigen. Über viele Jahre kann dies – unbehandelt – zu einer Vernarbung der Leber (Leberfibrose) und in schweren Fällen zu einer Leberzirrhose führen.

Die PBC gilt als seltene Erkrankung. Zwei bis 40 pro 100.000 Menschen sind betroffen, wobei die Häufigkeit regional schwankt. Bis zum Alter von 65 Jahren sind 90 Prozent der Betroffenen weiblich. Ab 65 liegt das Verhältnis zwischen Frauen und Männern bei vier zu eins. Zumeist sind die Patient:innen bei der Diagnose 45 bis 65 Jahre alt. Daten zeigen, dass die Erkrankung umso aggressiver voranschreitet, je jünger die Patient:innen in der genannten Altersspanne sind. 

Wie zeigt sich die PBC, und wie stellen Sie die Diagnose?

Anfangs spüren Betroffene meist nichts, denn die Leber tut nicht weh. Die Erstdiagnose erfolgt meist als Zufallsbefund wegen anhaltend erhöhter Leberwerte – insbesondere alkalische Phosphatase (ALP) und/oder Gamma-Glutamyltransferase (GGT). Diese müssen labortechnisch, mit bildgebenden Verfahren, zum Beispiel Ultraschall, und gegebenenfalls auch mit einer Gewebeprobe (Biopsie) abgeklärt werden, um andere Ursachen auszuschließen und eine etwaige PBC-Diagnose zu stellen. Bei 90 bis 95 Prozent der PBC-Betroffenen lassen sich im Blut krankheitsspezifische antimitochondriale Antikörper (AMA) nachweisen.

Im weiteren Verlauf können PBC-typische Symptome auftreten: Fatigue, also körperliche und geistige Ermüdung/Erschöpfung, und Juckreiz (Pruritus, vorwiegend an Händen, Füßen und Rücken) kommen bei bis zu 70 Prozent aller Betroffenen vor. Viele Patient:innen leiden auch an trockenen Schleimhäuten, insbesondere der Augen und des Mundes (Sicca-Symptomatik). Während Fatigue und Sicca-Syndrom-Symptome unspezifisch sind, sollten behandelnde Mediziner:innen bei Juckreiz in Verbindung mit erhöhten Leberwerten hellhörig werden.

Wie behandeln Sie PBC?

Die Behandlung der PBC ist heute deutlich individualisierter und orientiert sich am Krankheitsrisiko sowie an den Bedürfnissen der Patient:innen.

Zur Behandlung hat sich seit vielen Jahren eine wasserlösliche, körpereigene Gallensäure bewährt, die gewichtsabhängig dosiert wird. Drei Prozent dieser vergleichsweise milden Gallensäure stecken von Natur aus in der Gallenflüssigkeit, medikamentös erhöhen wir diesen Anteil nötigenfalls auf bis zu 50 Prozent. Auf diese Weise machen wir die Galle weniger „aggressiv“, sodass die ohnehin schon im Zuge der PBC geschädigten Gallengänge geschont werden. Der Gallenfluss – und damit der Stoffwechsel – wird verbessert und der Fortschritt der Erkrankung verlangsamt. 

Die PBC ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Mit dieser Behandlung, die lebenslang angewendet werden muss, können wir die Leber lange funktionstüchtig halten. Etwa 70 Prozent der Patient:innen sprechen darauf gut an. Sie überleben nahezu einschränkungs- und vor allem transplantationsfrei. 

Bei den verbleibenden 30 Prozent ist das Risiko für einen Fortschritt der PBC höher, insbesondere dann, wenn sie jünger als 45 Jahre alt sind oder bereits an einer Leberfibrose leiden. Für diese Patient:innen stehen inzwischen zusätzliche therapeutische Möglichkeiten zur Verfügung.

Was raten Sie PBC-Patient:innen zur Bewältigung ihrer Erkrankung?

1. Nehmen Sie Ihre Medikamente wie verschrieben und scheuen Sie sich nicht, aufkommende Unverträglichkeiten mit Ihren Hepatolog:innen zu besprechen. 
2. Lassen Sie Ihre Leberwerte regelmäßig kontrollieren, insbesondere die alkalische Phosphatase (ALP), die als zentraler Marker für den Krankheitsverlauf gilt. 
3. Informieren Sie Ihre Hepatolog:innen gegebenenfalls über ihre Symptome, insbesondere Fatigue, Juckreiz und Sicca-Syndrom, da diese die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Physis und Psyche können massiv darunter leiden – eine psychologische Begleitung ist mitunter ratsam. 
4. Halten Sie sich zur PBC auf dem Laufenden, beispielsweise über die Hepatitis Hilfe Österreich – Derzeit findet in diesem Bereich intensive Forschung statt. 
5. Leben Sie lebergesund: Achten Sie auf Ernährung, Bewegung, Schlaf und Stress.
6. Tauschen Sie sich in Selbsthilfegruppen zur Krankheitsbewältigung im Alltag aus. 

AT-UNB-1160, Erstellungsdatum: Januar 2026