Tenosynoviale Riesenzelltumoren (TGCT), auch bekannt als PVNS (pigmentierte villonoduläre Synovitis), sind selten, meist gutartig und entwickeln sich an Gelenken. Wie sie diagnostiziert und behandelt werden, berichtet Priv.-Doz.in Dr.in med. univ. Joanna Szkandera, Onkologin an der Medizinischen Universität Graz.
Priv.-Doz.in Dr.in med. univ. Joanna Szkandera
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Programmdirektorin für Knochen- und Weichteilsarkome, Klinische Abteilung für Onkologie der Medizinischen Universität Graz
Was sind TGCT?
Das sind meist gutartige Tumoren, die sowohl in Gelenken als auch außerhalb derselben mit Befall von Sehnenscheiden und Schleimbeuteln wachsen. Warum sie entstehen, ist noch nicht vollständig erforscht. Eine Schlüsselrolle spielt eine Überexpression des Colony-stimulating Factor 1 (CSF1).
Welche TGCT gibt es?
Wir unterscheiden lokalisierte (90 Prozent der Fälle) und diffuse TGCT. Lokalisierte TGCT finden sich oft in/an Knie- und kleineren Gelenken wie Hand- und Fingergelenken. Die knotigen Tumoren sind gut abgrenzbar und damit gut operabel. Das Risiko, dass sie nach einer gelungenen OP wiederkehren, ist niedrig. Diffuse TGCT dagegen entwickeln sich häufig in/an Knie-, Hüft- und Sprunggelenken. Sie sind oft aggressiver und zerstörerischer. Wegen ihrer flächig-diffusen Beschaffenheit sind sie nur schwer bis gar nicht zu operieren. Das Risiko, dass durch eine OP die Funktion des betroffenen Gelenks beeinträchtigt wird, ist hoch. Ebenso das Risiko, dass ein diffuser TGCT wiederkehrt.
Wie zeigen sich TGCT?
TGCT machen anfangs keine Beschwerden. Wenn diese im weiteren Verlauf auftreten, sind sie unspezifisch: Schwellungen, Schmerzen, Gelenksteifheit und damit Einschränkungen der Beweglichkeit. Das kann die Betroffenen in ihrem Alltag stark beeinträchtigen.
Wen kann die seltene Erkrankung treffen?
Nur geschätzt 5–45 Fälle je eine Million Menschen treten laut einer europäischen Studie auf. Typischerweise sind Betroffene zwischen 30 und 50 Jahre alt. Frauen erleiden etwas häufiger lokalisierte TGCT, bei diffusen ist das Verhältnis zwischen den Geschlechtern eher ausgeglichen.
Wie diagnostizieren Sie TGCT, und worin besteht dabei die Herausforderung?
Eine zweifelsfreie Diagnose wird oft erschwert beziehungsweise verzögert durch die Seltenheit, die unspezifische Symptomatik und die Verwechslungsgefahr mit Arthrose, Gelenkinnenhautentzündung (Synovitis), Sehnenscheidenentzündung und Meniskuserkrankungen. Besteht jedoch ein klinischer Verdacht, lässt sich die Diagnose mittels bildgebender Verfahren wie einer Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel und histologischen Befunds (Gewebeprobe, Biopsie) stellen. Wobei es immer auf die Erfahrung der Radiolog:innen und Patholog:innen ankommt. Denn per Röntgen oder Ultraschall sind insbesondere diffuse TGCT nur schwer bis gar nicht auszumachen.
Wie entscheidend ist eine möglichst frühe Diagnose?
Die Tumoren wachsen beständig weiter, sodass die befallenen Gelenke immer größeren Schaden nehmen können. Je früher diagnostiziert und gegebenenfalls behandelt wird, desto besser ist die Prognose.
Wie behandeln Sie TGCT – und mit welchem Erfolg?
Lokalisierte TGCT werden für gewöhnlich erfolgreich operiert. Bei diffusen ist das nicht immer möglich. Bei einigen Patient:innen mit TGCT reicht es aus, die Erkrankung zunächst nur regelmäßig mit MRT-Kontrollen zu beobachten, vor allem wenn wenig oder keine Beschwerden bestehen. Wenn Schmerzen, Schwellungen oder Bewegungseinschränkungen stärker werden, wird in der Regel eine Operation empfohlen, bei der das krankhafte Gewebe im Gelenk möglichst vollständig entfernt wird (Schlüsselloch-OP oder offene Operation). Bestrahlung und Vereisungsbehandlungen werden heute normalerweise nicht mehr eingesetzt, weil der Nutzen unklar ist und die möglichen Nebenwirkungen relevant sind. Wenn eine Operation nicht möglich ist oder mit zu großen Risiken verbunden wäre, können in spezialisierten Zentren gegebenenfalls auch Medikamente eingesetzt werden, die gezielt in den Wachstumsmechanismus des Tumors eingreifen und Beschwerden sowie Tumorgröße verringern können.
Was können Menschen tun, die möglicherweise von TGCT betroffen sind?
Gehen Sie mit Gelenkbeschwerden zu Ärzt:innen, insbesondere wenn Sie sich diese nicht erklären können und sie vier bis sechs Wochen anhalten. Wenn Röntgen und Ultraschall nichts ergeben, fragen Sie gezielt nach einem MRT. Lassen Sie sich gegebenenfalls in ein spezialisiertes Zentrum überweisen. Dort sind multidisziplinäre Teams, die abklären können, ob Sie von einem TGCT betroffen sind, und die Therapieoptionen mit Ihnen besprechen.
DCPH-P03081 I Erstellungsdatum: Februar 2026
