Assoc.Prof.PD Dr. Stefan Wolfsberger, MBA
Neurochirurgie, MedUni Wien
Finger, Zehen, Herz – alles wächst bei Akromegalie. Welche Erkrankung dahintersteckt, erklärt der Neurochirurg Assoc. Prof. Dr. Stefan Wolfsberger.
Was ist Akromegalie?
Akromegalie entsteht durch eine Überproduktion des Wachstums-hormons, das in der Hypophyse, der Hirnanhangsdrüse, erzeugt wird. Durch diese Überproduktion wachsen bei ausgewachsenen Menschen die Körperenden – also Finger, Zehen, Nase, Augenbrauen-wülste, Haut oder auch primäre Organe. In den allermeisten Fällen entsteht Akromegalie durch einen gutartigen Tumor der Hypophyse. Wenn nun dieses wachstumsproduzierende Hypophysenadenom noch vor Abschluss des Längenwachstums bei Kindern und Jugendlichen auftritt, führt dies zu einem Riesenwuchs, einem sogenannten Gigantismus. Doch diese Fälle treten nur sehr selten auf.
Wie häufig tritt die Erkrankung auf?
Es gibt unterschiedliche Angaben zur Häufigkeit, aber wir gehen von drei bis vier Personen pro eine Million Einwohner im Jahr aus. In Österreich gibt es für die derzeit etwa 400 Fälle Zentren, die die Tumore an der Hypophyse behandeln. Daher ist Erfahrung besonders wichtig, dass Menschen mit Akromegalie in diesen behandelt werden, um einen möglichst hohen Therapieerfolg zu erhalten.
Welche Symptome haben Betroffene?
Wie bereits angesprochen, wachsen vor allem die Körperenden, die sogenannten Akren. Patient(inn) en gehen etwa zum Arzt, weil ihnen die Ringe, ihre Schuhe oder ihre Hüte nicht mehr passen. Ebenso kann sich die Zunge vergrößern, was wiederum zu Schlafapnoe führen kann. Auch der Kehlkopf wird größer, und letztlich entsteht eine dramatische Situation, da sich auch die inneren Organe vergrößern. Durch eine Herzvergrößerung steigt das Herzinfarktrisiko, durch Gefäßverdickung entsteht Bluthochdruck. Neben kardiovaskulären Erkrankungen kann es bei Akromegalie-Patient(inn)en auch zu Diabetes kommen. Zusammengefasst kann es durch den Effekt des Wachstumshormons insgesamt zu einer verkürzten Lebenserwartung kommen.
Ist darum eine frühe Diagnosestellung wichtig, um Folgeerkrankungen möglichst zu verhindern?
Genau, denn die Gefahr der Akromegalie liegt in den Folgeerkrankungen. Natürlich ist das veränderte Aussehen unangenehm, doch das Hauptproblem liegt in den Organveränderungen. Wenn man nun Akromegalie erkennt und behandelt, können Veränderungen an den Weichteilen zurückgehen. Eine behandelte Akromegalie bedeutet gleichzeitig eine normale Lebenserwartung.
Wie sieht die Therapie von Akromegalie aus?
An erster Stelle steht die operative Entfernung des Tumors. Das erfolgt über einen Zugang durch die Nase mit dem Vorteil, dass kein Haut-schnitt durchgeführt werden muss. Mit modernster Operationstechnik haben wir heute die Möglichkeit, in alle Nischen hineinzusehen, in die der Tumor vielleicht hineinwächst. Die Heilungschancen bei kleinen Tumoren unter einem Zentimeter liegen bei rund 80 Prozent, bei größeren über einem Zentimeter bei 50 Prozent nach der Operation. Das bedeutet, dass viele Patient(inn)en danach also eine weitere Therapie benötigen. Je nach individuellem Patientenbedarf kann es beispiels-weise das sogenannte Gamma Knife sein oder Medikamente, um die Wachstumshormonkonzentration zu normalisieren.
Die Therapie muss engmaschig und langfristig kontrolliert werden. In Absprache mit der Endokrinologie, wo die Hormonkonzentration regelmäßig überprüft wird, und der Neurochirurgie, die die Bilder der Magnetresonanz beurteilt, gibt es ein fixes Kontrollschema über viele Jahre. Selbst wenn sich zum Beispiel nach fünf Jahren keine Tumorreste zeigen und die Hormonwerte in Ordnung sind, wird dennoch weiter kontrolliert, um Patient(inn)en eine gute und normale Lebensqualität zu ermöglichen.