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Cystische Fibrose

Mit vereinten Kräften

Doctor with radiological chest x-ray film for medical diagnosis on patient's health on asthma, lung disease and bone cancer illness
Doctor with radiological chest x-ray film for medical diagnosis on patient's health on asthma, lung disease and bone cancer illness
iStock/Chinnapong

Obwohl Cystische Fibrose (noch) nicht heilbar ist, gibt es heute eine Vielzahl an Behandlungsmöglichkeiten. Ein Zusammenspiel aus Physiotherapie, Medikamenten und Ernährung kann die Lebensqualität von Betroffenen verbessern.

Quälender Husten, Lungenentzündungen und häufige Durchfälle sind nur einige von vielen möglichen Symptomen von Cystischer Fibrose. Als Multisystemerkrankung betrifft Cystische Fibrose, auch als Mukoviszidose bekannt, verschiedene Organe des Körpers. Ursache dafür ist eine Störung des Salz-Wasser-Haushaltes, die wiederum zur Bildung von zähem Schleim führt. Und genau hier wirkt sich die vererbbare Stoffwechselerkrankung vor allem auf Lunge, Bauchspeicheldrüse und Verdauungsorgane aus.

Während bei gesunden Menschen Bakterien und Fremdpartikel durch dünnflüssigen und beweglichen Schleim abtransportiert werden können, funktioniert dies bei Menschen mit Cystischer Fibrose nicht richtig. So können sich beispielsweise eher Infektionen in der Lunge entwickeln. Um das Risiko von Organschädigungen gering zu halten, müssen Betroffene von klein auf eine lebenslang fortsetzende Therapie beginnen. 

Steigende Lebenserwartung für Betroffene

Denn Schädigungen, etwa an der Lunge, können bereits im Säuglingsalter entstehen. In Österreich wird jährlich bei etwa 25 Neugeborenen Cystische Fibrose diagnostiziert. In Europa lag im Jahr 2017 das mittlere Sterbealter von an cystischer Fibrose erkrankten Menschen bei 31,2 Jahren.[1]

Glücklicherweise ist in den letzten Jahren die Lebenserwartung von Betroffenen gestiegen. Dank eines multidisziplinären Therapieansatzes haben Menschen mit Cystischer Fibrose heute die Möglichkeit einerseits selbst aktiv zu werden und sich andererseits so ein breites Unterstützungsnetzwerk aufzubauen. ÄrztInnen, DiätologInnen, PhysiotherapeutInnen sowie weitere medizinische Fachkräfte sorgen gemeinsam mit Betroffenen dafür, dass die Lungenfunktion erhalten oder verbessert wird, pulmonale Exazerbationen, also wiederkehrende Infektionen und Entzündungen, reduziert werden und der Ernährungszustand optimiert wird. All das zielt vor allem darauf ab, jene Faktoren in Schach zu halten, die für das Fortschreiten der Erkrankung wesentlich sind.


[1] European Cystic Fibrosis Society Patient Registry, Annual Data Report 2017

Bewegung, Medikamente und Ernährung

Verschiedene, symptomatische Therapieansätze können Menschen mit Cystischer Fibrose helfen, die Funktionsfähigkeit ihrer Organe möglichst lange aufrecht zu erhalten. Dazu zählen unter anderem tägliche Physiotherapie, zwei bis dreimal täglich Inhalationen sowie entsprechende Medikamente, wie beispielsweise Antibiotika, Verdauungsenzyme oder schleimlösende Mittel, und eine kalorienreiche Ernährung mit jeder Mahlzeit.

Physiotherapie und Sport helfen zähen Schleim bzw. Sekrete – vor allem in der Lunge – zu mobilisieren. Außerdem wird dadurch der Brustkorb in Bewegung gehalten und die Atemmuskulatur gedehnt und gekräftigt. Die Atemphysiotherapie ist damit ein wichtiger, lebensbegleitender Teil der Behandlung.

Wissenschaftliche Fortschritte ermöglichen bei fast 60 Prozent der Betroffenen die Behandlung mit neuen Medikamenten, die je nach Lebensalter und genetischer Variante eingesetzt werden können. Die genaue Therapie ist natürlich von PatientIn zu PatientIn verschieden. Und dennoch gibt es viele Gemeinsamkeiten.

2) Anzahl an Lungentransplantationen von österreichischen CF-Patienten im LuTX Zentrum Wien (2017 und 2018)

Zentrale Rolle des multidisziplinären Therapieansatzes

Ein weiterer wichtiger Bestandteil ist die Ernährungstherapie. Denn Menschen mit Cystischer Fibrose müssen in etwa 30 Prozent mehr Energie über die Nahrung zu sich nehmen. Dabei ist es sowohl wichtig, dass die Ernährung entsprechend energieangepasst als auch ausgewogen ist. Zusätzlich besteht die Notwendigkeit, Enzym- und Vitaminkapseln einzunehmen. Die individuell abgestimmten Therapien der multidisziplinären Teams in den spezialisierten Ambulanzen spielen die zentrale Rolle, um Menschen mit Cystischer Fibrose in ihrem Leben und in der Lebensqualität bestmöglich zu unterstützen.

AT-20-1900061

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