Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der einzelne Blutbestandteille fehlen, wodurch die Blutgerinnung gestört ist. Sie ist durch Medikamente, welche die fehlenden Gerinnungfaktoren ersetzen, sehr gut bewältigbar. Mag.Thomas Schindl von der Österreichischen Hämophilie Gesellschaft über das Leben mit einer außergewöhnlichen Krankheit.
Mag. Thomas Schindl
Patient
In welchem Alter bekamen Sie die Diagnose?
Bei mir wurde sie im zweiten Lebensjahr gestellt, als ich mich zu Weihnachten am Christbaum verletzt habe. Da meine Mutter ausgebildete Kinderkrankenschwester war, reagierte sie sensibler auf die Symptomatik und meine Eltern ließen den Verdacht ärztlich abklären, der mit der Diagnose Hämophilie bestätigt wurde. Für meine Mutter war es anfangs zwar ein Schock, da sie wusste, was die Diagnose für mein weiteres Leben bedeuten würde, aber meine Eltern haben sehr gut reagiert und mir eine unbeschwerte Kindheit und Jugendzeit ermöglicht.
Von welcher Form der Hämophilie sind Sie betroffen und wie erfolgt die Behandlung?
Ich habe eine schwere Hämophilie A, wobei der Gerinnungsfaktor VIII so stark verringert ist, das dieser anteilsmäßig weniger als ein Prozent dessen beträgt, was ein gesunder Mensch hat. Sie ist nicht heilbar, aber im Bedarfsfall – bei äußeren Wunden oder inneren Blutungen – gut behandelbar. Bei der Behandlung wird der fehlende Blutgerinnungsfaktor direkt in eine Vene gespritzt.
In einem Zeitraum von mehreren Stunden nach der Injektion funktioniert die Blutgerinnung annähernd normal. Diese Behandlung ist auch prophylaktisch möglich, um Blutungen vorzubeugen. Bis zu meinem dritten Lebensjahr war ich in der Gerinnungsambulanz der Universitätskinderklinik am Wiener AKH in Behandlung, später bekam ich die Therapie auch zu Hause. Heute spritze ich mir die Medikamente jeden zweiten Tag, um den Blutgerinnungsfaktor nicht unter einen bestimmten Wert absinken zu lassen.
Wie sieht Ihr Leben mit Hämophilie aus?
Ich betreibe regelmäßig Sport, denn körperliche Aktivität fördert die Beweglichkeit, stärkt die Muskulatur und hilft so, Verletzungen vorzubeugen. Die Behandlung mit künstlich zugeführten Gerinnungsfaktoren gibt es seit knapp 40 Jahren und sie ermöglicht den Jüngeren ein nahezu beschwerdefreies Leben.
Obwohl die Krankheit für Außenstehende nicht sichtbar ist, sind jedoch orthopädische Begleiterkrankungen – gerade bei älteren Menschen – bemerkbar. Wie bei gesunden Menschen kommt es immer wieder zu Verletzungen und Einblutungen in Gelenke und Muskulatur, nur fallen diese bei Hämophilie oft deutlich schwerer aus. Besonders die Gelenke können im Laufe der Jahre stark dadurch geschädigt werden.
Was bedeutet Hämophilie für Sie und Ihren Lebensalltag?
Für mich ist das Leben nicht anders – im Gegenteil, ich vergesse es selbst oft und muss mich immer wieder an die regelmäßige Behandlung erinnern. Die Krankheit bedeutet für mich, mehr auf den eigenen Körper zu hören, das Leben bewusster zu leben und gut auf mich aufzupassen.
Karin Schneck, [email protected]